Da man immer noch nicht genau weiß wie Dystonien entstehen, ist diese Erkrankung noch nicht heilbar. Deshalb kann man sich bei der Therapie nur darauf beschränken, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Prinzipiell gibt es drei verschiedene Behandlungsmöglichkeiten: das Spritzen von Botulinumtoxin, weitere Medikamente und Operationen.
Botulinumtoxin
Bei den fokalen Dystonien (z.B. zervikale Dystonie, Blepharospasmus) ist die Injektion von Botulinumtoxin in die betroffenen Muskelgruppen momentan die erfolgreichste Therapie. Das aus einem Bakteriengift (Bakterium: Clostridium botulinum) entwickelte Medikament wird in die abnorm angespannten Muskeln gespritzt und macht sie weniger ansprechbar auf die überschießenden Nervenimpulse. Botulinum bindet nach der Aufnahme in den Muskel rasch an neuromuskuläre Synapsen. Dort verhindert es die Freisetzung des Botenstoffs Acetylcholin und bewirkt eine Schwächung bzw. Lähmung (Paralyse) entsprechender Muskeln. Dadurch verringern sich die Krämpfe oder die dystonen Bewegungsstörungen, können sogar für mehrere Wochen oder Monate ganz verschwinden.
Die Botulinumtoxin-Injektionen müssen regelmäßig wiederholt werden. Idealerweise sollten die Zeitabstände zwischen den Injektionen mindestens 8 Wochen, besser jedoch
drei Monate oder länger betragen.
Zervikale Dystonie (Schiefhals)
Bei der zervikalen Dystonie kann man durch die Botulinumtoxin-Injektion bei etwa 80% der Patienten mit einer Besserung der Symptome rechnen. Außerdem verringern sich bei vielen Betroffenen die Schmerzen, die durch die verkrampften Muskeln verursacht werden.
Blepharospasmus (Lidkrampf)
Beim Blepharospasmus erreicht man durch die Botulinumtoxin-Injektion ebenfalls bei vielen Patienten eine vorübergehende Beschwerdefreiheit. Studien haben gezeigt, dass sogar in über 90% der Fälle eine deutliche Besserung beobachtet werden konnte.
Weitere medikamentöse Therapie
Bei generalisierten, multifokalen oder fokalen Dystonien, die nur schlecht auf eine lokale Therapie mit Botulinumtoxin ansprechen, können verschiedene Medikamente verabreicht werden. Bei der Wahl spielen vor allem die Symptome und der Leidensdruck der Patienten eine wichtige Rolle.
Anticholinergika
Anticholinergika sind Medikamente, die krampflösend wirken. Die Dosierung dieser Wirkstoffe erfolgt einschleichend (1-2 mg pro Woche steigern), wobei die Dosen an die individuelle Verträglichkeit angepasst sein müssen. Jugendliche Patienten vertragen oft Dosen bis zu 100 mg, wenn die Steigerung sehr langsam erfolgt. Trotz vieler Nebenwirkungen wie z.B. verschwommen sehen, trockener Mund, Verstopfung (Obstipation) und Vergesslichkeit sind hoch dosierte Anticholinergika insbesondere bei jungen Patienten mit einer generalisierten idiopathischen Dystonie zu erwägen.
Weitere Medikamente
Falls Anticholinergika keinen Erfolg zeigen, können vom Neurologen in Einzelfällen weitere Medikamente wie Antiepileptika (Mittel gegen Epilepsie), Baclofen (ein
selektiver GABA-Agonist
),
Benzodiazepine
und so genannte
Dopaminspeicherentleerer
einzeln oder in Kombination verabreicht werden.
Levodopa bzw. L-Dopa
Bei einer bestimmten Form der idiopathischen Dystonie, dem so genannten Segawa-Syndrom, muss
L-Dopa
zur Behandlung eingesetzt werden. Da diese Erkrankung auf einem bestimmten genetischen Defekt zurückgeht, der den Dopamin-Stoffwechsel beeinträchtigt, kann die Gabe von Levodopa die Beschwerden lindern. Unter zusätzlicher Verabreichung von L-Dopa mit einem Dopadecarboxylase-Hemmer, einer Substanz die den Abbau von Dopamin verhindert, können Patienten nahezu symptomfrei werden. Auch bei einigen anderen Dystonien wirkt L-Dopa gelegentlich. Gerade bei jüngeren Patienten wird daher immer ein Behandlungsversuch mit L-Dopa empfohlen.
Operative Therapie
Chirurgische Verfahren sind jenen Patienten vorbehalten, deren Dystonie nicht mit Medikamenten behandelt werden kann und die unter einer erheblich eingeschränkten Lebensqualität leiden.
Peripher denervierende Verfahren
Bei diesen Verfahren wird die betroffene Muskulatur geschwächt, indem einzelne Nervenfasern durchtrennt werden. Diese Methode kommt vor allem bei Patienten mit einem Schiefhals (zervikale Dystonie) in Frage.
Intrathekale Baclofengabe (Injektion innerhalb des von der harten Hirnhaut und der Rückenmarkshaut umschlossenen Raumes)
Bei der so genannten intrathekalen Baclofengabe (ITB) wird eine Arzneimittelpumpe unter der Bauchdecke fixiert. Diese Pumpe ist durch einen dünnen Schlauch (Katheter) mit dem Rückenmarkskanal verbunden. Durch die kontinuierliche Gabe des Medikamentes in den Rückenmarkskanal kann bei einer wesentlich geringeren Dosierung als bei Tabletteneinnahme ein gleichmäßiger Wirkspiegel erzielt und mögliche Nebenwirkungen vermieden werden. Allerdings profitieren nur ca. 20-30% der Patienten langfristig von dieser Behandlungsmöglichkeit.
Stereotaktische Operationsverfahren zur tiefen Hirnstimulation oder zur Pallidotomie
Bei diesem Verfahren wird der Kopf des Patienten in einen Ring eingespannt und mit einer Art Navigationssystem das Gehirn vermessen. Anschließend werden unter örtlicher Betäubung kleine Löcher in die Schädeldecke gebohrt, über die Elektroden eingebracht werden oder über die eine Sonde zur Gewebsverkochung eingeführt wird.
Generalisierte Dystonien sind einer medikamentösen Behandlung meist nur sehr eingeschränkt zugänglich. Deshalb kann die Behandlung mit der Pallidotomie, umschriebene Gewebsverkochung) oder einem Hirnschrittmacher sinnvoll sein: Bei der tiefen Hirnstimulation werden in das Pallidum, ein an der Dystonie beteiligter Karn in der Tiefe des Gehirns sehr kleine Elektroden eingeführt. Diese sind mit einem Schrittmacher verbunden, den der Patient unter der Haut trägt. Die Elektrostimulation im Gehirn, die die dystonen Bewegungsstörungen lindern soll, lässt sich dann vom Patienten selbst steuern. Mit einer Fernbedienung kann er den Schrittmacher für die so genannte „Tiefe Hirnstimulation“ ein- und ausschalten.
Begleitende Therapieformen
Andere Behandlungsmöglichkeiten, wie z.B. Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie, können nur begleitend angewendet werden. Eine begleitende Psychotherapie kann nützlich sein, um den Verlauf von psychischen Belastungen dieser chronisch stigmatisierenden Erkrankung vorzubeugen und Verarbeitungsstrategien zu entwickeln.